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Hereditary Atypical Retinitis Pigmentosa Omoti, A. E. Abstract This report presents four generations of hereditary atypical (pericentric) retinitis pigmentosa in an Itsekiri family of Warri, Delta state of Nigeria. The patients presented with nyctalopia, waxy disc pallor, arteriolar attenuation, pigment deposits around the optic nerve and visual field loss. The cases were typically mild with satisfactory vision beyond the fifth decade of life. The mode of inheritance was most probably autosomal dominant. Keywords Retinitis pigmentosa, hereditary, atypical

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Omoti, A. E. Résumé L'objet de ce rapport est de présenter quatre générations de pigmentolyse rétinite (pericentrique) atypique héréditaire chez une famille d'Itsekiri de Warri, État de Delta au Nigéria. Les patients se sont présentés atteints de la nyctalopie, waxy disc pallor, atténuation artériolaire, dépôt du pigment autour de la nerve optique et la perte du champ visuel. Les cas étaient typiquement bénins avec la vision satiffaisante au délà de la cinquième décénnie de la vie. La méthode d'héritage était plus probablement autosome dominant. Mots Clés Pigmentolyse Rétinite, héréditaire, atypique

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