La perforation spontanée des canaux biliaires est une affection rare chez les enfants. A ce jour, moins de 100 cas ont été rapportés dans la littérature anglophone. Un certain nombre de techniques ont été mises en oeuvre pour le diagnostic pré opératoire, néanmoins la plupart des cas sont de diagnostic per opératoire.
Une fille de 3 mois avait présenté de la fièvre, vomissements, distension progressive de l'abdomen, ictère et diarrhée. L'échographie de l'abdomen avait montré une collection liquidienne localisée refoulant les anses grêles vers le côté droit de l'abdomen. La paracentèse avait retrouvé un liquide bilieux. La laparotomie avait noté un pseudo kyste biliaire, mais le siège de la perforation n'était plus visible. La paroi du contenant a été excisée et un drainage externe a été réalisé. Neuf mois après l'opération, les suites étaient simples. Une forte suspicion devrait mener au diagnostic et imposer une intervention précoce.
