|
Revista Colombia Médica
Universidad del Valle - Facultad de Salud
ISSN: 0120-8322 EISSN: 0120-8322
Vol. 49, No. 3, 2018, pp. 236-243
|
Bioline Code: rc18066
Full paper language: Spanish
Document type: Review Article
Document available free of charge
|
|
Revista Colombia Médica, Vol. 49, No. 3, 2018, pp. 236-243
es |
LRBA en el sistema de endomembranas
Martínez Jaramillo, Catalina & Trujillo-Vargas, Claudia M.
Resumen
Las mutaciones bi-alélicas en LRBA (del inglés, Lipopolysaccharideresponsive
and beige-like anchor protein) conllevan a una inmunodeficiencia primaria con características clínicas que abarcan
desde hipogamaglubulinemia y síndrome linfoproliferativo hasta una
enfermedad inflamatoria intestinal y manifestaciones autoinmunes
heterogéneas. Se ha demostrado que la deficiencia de LRBA afecta
el tráfico vesicular, la autofagia y la apoptosis pudiendo generar
alteraciones en la regulación de varios procesos importantes para la
inmunidad. En esta revisión discutiremos la relación de LRBA con
el sistema endovesicular en el contexto del tráfico de receptores,
la autofagia y la apoptosis. Estos mecanismos de homeostasis son
inherentes a todas las células y no están limitados a las células del
sistema inmune, están involucrados en procesos fisiológicos y
patológicos, como la embriogénesis o la transformación tumoral.
El entendimiento de la función de LRBA permitirá avanzar en la
identificación de los posibles blancos farmacológicos para manipular
estos procesos.
Palabras-clave
Inmunodeficiencias primarias; deficiencia de LRBA; tráfico vesicular; autofagia; apoptosis
|
|
© Copyright 2018 - Universidad del Valle Alternative site location: http://colombiamedica.univalle.edu.co
|
|