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ATIPO-TSIBA, P. W. Abstract Fraser syndrome is a rare genetic polymalformative disease. It combines two major criteria (cryptophtalmia, syndactyly) and several minor criteria. The diagnosis is made in the presence of two major criteria and one minor criterion or one major and four minor criteria. This observation aims to present a case seen at the University Hospital of Brazzaville of a 6 months old child with right orbital malformation. The review noted: a right incomplete cryptophtalmia (major criteria), a right surgical scar reflecting the treatment of a lip and cleft palate: abnormal palate (minor criteria) and nose (minor criteria), a bilateral syndactyly (major criteria): the ring and little fingers were fused; and an evacuation abroad was decided for facial plastic surgery. In fact, even if the diagnosis of Fraser syndrome would be easy, the treatment of the facial anomalies remains a difficult aesthetic challenge, it requires complex reconstruction techniques. Keywords Fraser Syndrome; Cryptophtalmia; Syndactyly

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Syndrome de Fraser : à propos d’un cas ATIPO-TSIBA, P. W. Résumé Le syndrome de Fraser est une maladie génétique polymalformative rare. Il associe deux critères majeurs (cryptophtalmie, syndactylie) et plusieurs critères mineurs. Le diagnostic est posé en présence de deux critères majeurs et un critère mineur, ou bien un critère majeur et quatre critères mineurs. Cette observation a eu pour objectif de présenter un cas vu au CHU de Brazzaville d’un enfant de 6 mois qui nous avait été adressé pour une malformation orbitaire droite. Son examen avait noté : une cryptophtalmie incomplète droite (critère majeur), une cicatrice chirurgicale droite témoignant de la cure d’une fente labio palatine : anomalie du palais (critère mineur) et du nez (critère mineur), une syndactylie bilatérale (critère majeur) dont l’annulaire et l’auriculaire étaient fusionnés; et une évacuation à l’étranger avait été décidée pour une plastie du visage. En effet, si le diagnostic du syndrome de Fraser est aisé, la prise en charge de ses anomalies faciales reste un défi esthétique difficile car elle exige des techniques de reconstitution complexes. Mots Clés Syndrome de Fraser; Cryptophtalmie; Syndactylie

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