African Journal of Neurological Sciences Pan African Association of Neurological Sciences ISSN: 1015-8618 Vol. 21, Num. 1, 2002, pp. 42-44

 






African Journal of Neurological Sciences, Vol. 21, No. 1, 2002, pp. 42-44
KYSTE DERMOIDE EXTRACRANIEN CONGENITAL DE L'ENFANT . A PROPOS 
  DE 5 CAS 
 
 
CONGENITAL EXTRACRANIAL DERMOID CYST IN CHILDREN. ABOUT 5 
  CASES 
 
 
NDOYE ND+., BADIANE S.B.+, BA M.C. +, SAKHO 
  Y.+, DIENE M.S+, ERRAMI A. +, GUEYE M+.


 
 
+  Service de Neurochirurgie CHU de FANN DAKAR SENEGAL B.P.5035 
  DAKAR

  Correspondence to: NDARAW NDOYE MD, Tél. : 00 221 683 58 01, email 
  : kinsene@hotmail.com
Code Number: ns02007
RÉSUMÉ
 
Description

  Le kyste dermoîde extracrânien congénital est une tumeur 
  bénigne siégeant le plus fréquemment sur la fontanelle 
  antérieure. Il a été décrit dans toutes les races. 

 
Objectif

  Le but de ce travail est de dégager les caractéristiques épidémiologique, 
  clinique, radiologique, chirurgicale et histologique avec une importante revue 
  de la littérature.
 
Méthodologie

  Il s'agit d'une étude rétrospective concernant cinq jeunes patients 
  admis de janvier 1968 à Décembre 2000 au service de Neurochirurgie 
  du centre hospitalier universitaire de Fann à Dakar.
 
Résultats

  Les auteurs rapportent 5 cas dont 4 étaient de sexe féminin. La 
  lésion siégeait sur la fontanelle antérieure dans trois 
  cas et sur la ligne médiane de l'os frontal dans deux cas. La radiographie 
  standard du crâne était normale dans tous les cas. L'échographie 
  de la lésion a été réalisée dans deux cas 
  et avait montré des zones hypo et hyperechogénes sans extension 
  durale. Les suites opératoires ont été très simples. 
  L'histologie a montré dans tous les cas un kyste dermoîde. 
 
Conclusion

  Le kyste dermoîde extracrânien congénital est une tumeur 
  bénigne. Son traitement reste chirurgical et seule une exérèse 
  complète évite la récidive. 
 
 
Mots clés : Afrique, fontanelle antérieure, kyste dermoïde 
  crânien. 
 
 
ABSTRACT
 
Description

  Congenital extracranial dermoid cyst is a benign tumour most frequently located 
  on the anterior fontanel. It was described in all races. 
 
Objective

  The purpose is to report the epidemiological, the clinical, the radiological 
  and the surgical features with review of the pertinent litterature . 
 
Methodology

  A retrospective study has been conducted from january 1968 to december 2000 
  about five young patients admited at the neurosurgical unit at Fann university 
  teaching hospital, Dakar.


 
Results 

  The authors report 5 cases with a female-to-male ratio of 4 :1. The dermoid 
  cyst over the anterior fontanel was found in 3 cases and 2 cases in the mid-forehead 
  inferior to the anterior fontanel. The skull roentgenogram was normal in all 
  cases. Sonography was perfomed in admission in 2 cases and showed the cyst with 
  hypo and hyperechoic areas without subdural extension. The post operative course 
  was uneventful and the children were discharged without any neurological deficit. 
  Histological examination confirmed the diagnosis of dermoid cyst in all cases. 

 
Conclusion

  Congenital extracranial dermoid cyst is a benign tumour. The lesion should be 
  treated surgically and radical removal is necessary to prevent recurrence. 
 
KEYS WORDS :Africa, Cranial dermoid cyst, anterior fontanel. 

INTRODUCTION
 
Le kyste dermoïde, tumeur congénitale en règle unique et 
  bénigne représente 0,1 à 2 % de toutes les tumeurs crâniennes 
  (6,22). Dans la littérature, le kyste dermoïde est fréquemment 
  décrit au niveau de la fontanelle antérieure(1,6,9,11,13,18,20,21). 
  Les autres localisations sont plus rares (6,11).
 
Nous rapportons 5 cas de kystes dermoïdes extra-crâniens congénitaux 
  de l'enfant dont 3 localisés sur la fontanelle antérieure et 2 
  sur la ligne médiane de l'os frontal à 2 cm de la fontanelle.
 
 
OBSERVATIONS
 
(Tableau et Figure)
 
DISCUSSION
 
Le kyste dermoïde résulte de l'inclusion aberrante d'éléments 
  ectodermiques lors de la fermeture du tube neural entre la 3éme 
   et la 5 éme semaine du développement embryonnaire 
  et représente 10% de toutes les masses extra-crâniennes (3). Il 
  est de plus en plus admis que cette lésion expansive se rencontre dans 
  toutes les races (7, 12). La notion de fréquence selon le sexe n'est 
  mentionnée que par peu d'auteurs dans la littérature. Selon Adeloye 
  (1), cette lésion survient le plus souvent chez la femme avec un ratio 
  2/1.Dans notre série, nous avons relevé comme Adeloye (1) une 
  forte proportion de cas de sexe féminin , 4/1.
Sur le plan topographique, le siège médian, à proximité 
  de l'orbite, est relativement fréquente (8, 10, 19) contrairement à 
  l'os frontal qui semble être plus rare (3, 11, 15). Glasauer (6) estime 
  que la localisation du kyste sur la fontanelle antérieure n'est pas plus 
  fréquente que sur l'os frontal. Des localisations pariétales et 
  occipitales ont été décrites (3, 17).
 Nous avons retrouvé 3 localisations sur la fontanelle antérieure 
  et 2 en avant de la fontanelle sur la ligne médiane de l'os frontal. 
  (tableau 1)
Sur le plan physiopathologique et embryologique, le kyste dermoïde montre 
  propension à se développer sur ou à proximité immédiate 
  des structures de la ligne médiane. La croissance très lente de 
  ces formations kystiques est important à considérer car il conditionne 
  l'évolution clinique (2). Toutefois une croissance rapide durant les 
  premiers mois de la vie a été rapportée récemment 
  (5).
 La fontanelle antérieure est le site privilégié pour 
  la fusion embryonnaire ce qui expliquerait la prédilection du kyste dermoïde 
  sous galéal à cet endroit (5).
 Un développement superficiel peut s'observer à un stade plus 
  tardif (13). Les possibilités d'extension intracrânienne ou d'adhésion 
  durale ont été signalées (8, 9, 5, 19). Toutefois la plupart 
  des auteurs décrivent ces lésions de la fontanelle antérieure 
  sans extension intracrânienne (3, 6, 9, 11, 15). 
Cette éventuelle extension intracrânienne laisserait penser que 
  la lésion surviendrait à un stade plus précoce du développement 
  intra utérin (5).
 Dans deux cas nous avons retrouvé lors de l'intervention chirurgicale 
  un tractus reliant la tumeur à la fontanelle pouvant témoigner 
  d'une extension intracrânienne.
 Sur le plan clinique, le kyste dermoïde est une tumeur molle, peu mobile 
  ou fixé, non compressible (1, 9, 15, 5). Lorsqu'elle siége sur 
  la fontanelle, les pulsations intracrâniennes peuvent être perçues 
  à l'examen pouvant faire évoquer une masse vasculaire, mais celles-ci 
  disparaissent lors de la compression digitale..
 Le kyste dermoïde s'observe de manière plus ou moins à 
  la naissance et a tendance à grossir ce qui motive le plus souvent la 
  consultation (1). Chez tous nos patients, le cuir chevelu recouvrant la masse 
  tumorale était d'aspect normal comme il est décrit dans la littérature 
  (1, 3, 6,9, 14, 5).
 Les kystes dermoïdes sont habituellement isolés, sans autres anomalies 
  cliniques et radiographiques. 
 La radiographie standard du crâne montre des pourtours de la fontanelle 
  antérieure normaux ou biseautés (3, 9, 14, 5).Nous n'avons pas 
  retrouvé d'anomalies radiographiques spécifiques chez nos patients.
 L' échographie montre à la fois le contenu kystique et son caractère 
  extra-dural, posé sur le sinus logitudinal supérieur dont l'aspect 
  de triangle inversé à base supérieure est facilement reconnaissable. 
  Dans la majeure partie des cas cet examen suffit (16). L'extension intracrânienne 
  de ces lésions est visualisée à l'IRM. 
 Nos constatations d'un point de vue histopathologique, confirment celles de 
  tous les auteurs par l'existence de lésions kystiques très hétérogènes 
  pouvant contenir de la kératine, du cholestérol, de la graisse, 
  des poils, des sécrétions sébacées et sudoripares. 
  Le liquide tumoral peut être clair, citrin ou xanthochromique en rapport 
  avec un éventuel traumatisme sur la tumeur.
 
Devant le tableau clinique d'un enfant présentant une tuméfaction 
  de la voûte crânienne, médiane, un certain nombre d'affections 
  doivent être discutées. Si les céphalhématomes, les 
  lipomes, le sinus péricrânii, les malformations angiomateuses et 
  le kyste osseux peuvent, de façon relativement aisée, être 
  distingués du kyste dermoïde, il faut par contre recourir aux examens 
  complémentaires, la tomodensiométrie cérébrale ou 
  l'IRM notamment pour infirmer le diagnostic de céphalocèle ou 
  de tumeur intracrânienne extériorisée. Le lipome dysraphique 
  situé au niveau de la fontanelle antérieure bien qu'assez exceptionnel 
  et s'accompagnant d'un lipome du corps calleux fait parti du diagnostic différentiel 
  (4). Au plan anatomopathologique seule l'histologie peut différencier 
  le kyste dermoïde du kyste sébacé.
 L'évolution spontanée du kyste dermoïde se fait vers un 
  accroissement volumétrique progressif. 
 
 Le traitement du kyste dermoïde est donc chirurgical. L'exérèse 
  complète évite la survenue de récidive. La ponction du 
  kyste avant la chirurgie est déconseillée car il y a un danger 
  d'infection et le kyste se reconstituera inéluctablement (1). Au plan 
  technique, on pratique une incision linéaire centrée sur la tumeur 
  en évitant de l'effondrer avant son extirpation. Le décollement 
  du tissu sous-cutané de la capsule tumorale est aisé. S'il existe 
  une attache durale, on procède à une ligature suivie d'une coagulation. 

La seule difficulté signalée par certains auteurs est l'adhérence, 
  rare, du kyste à la dure mère recouvrant le sinus longitudinal 
  supérieur et qui empêcherait une exérèse complète 
  compte tenu du risque hémorragique (16).
REFERENCES

  
ADELOYE A, ODEKU EL. Congenital subgaleal cysts over the anterior fontanel 
    in Nigerians. Arch Dis child (1971); 46: 95-98
  
BESSON G Neurochirurgie Edition ELLIPSES, AUPELF/UREF (1995) PP : 258-262
  
CHAUDHARI AB, LADAPO F, MORDI VPN, CHOUDHURY KJ, NASEEM A, OBE JA Congenital 
    inclusion cysts of subgaleal space J. Neurosurg (1982) ; 56 : 540-544
  
ERGÜN R, ÖKTEN AI, BOSTANCI U. An Unusual case of cephalocele 
    associed with lipoma of corpus callosum. Pediatric Neurosurgery (1999) ; 30-32
  
FUJIMAKI T, MIYAZAKI S, FUKUSHIMA T, SATO Y, FUJIMAKI W, FUJITA Y. Dermoid 
    cysts of the frontal bone away from the anterior fontanel. Child's Nerv syst 
    (1995) ; 11 : 424 - 427
  
GLASAUER FE, LEVY LF, AUCHTERLONIE WC.Congenital inclusion dermoid cysts 
    of the anterior fontanel. J. Neurosurg (1978) ; 48 : 274 -278
  
MARTINEZ- LARGE JF, QUIÑONEZ MA, POZA M, PUCHE A, CASAS C, COSTA 
    TR Congenital epidermoid cysts over the anterior fontanel. Child's Nerv syst 
    (1985) ; 1: 319 - 323 
  
MC AVOY JM , ZUCKERBAUM L. Dermoid cysts of the head and neck in children. 
    Arch otolaryngol (1976); 102 : 529-531 
  
NAIDICH TP. The neuro image quiz. Pediatr Neuro sci (1987); 13 : 270-271, 
    278-279 
  
NEW GB, ERICH JB. Dermoid cysts of the head and neck. Surg Gynecol Obstet 
    (1937); 65 : 48-55 
  
PANNEL BW, HENDRICK EB, HOFFMAN HJ, HUMPHREYS RP. Dermoid cysts of the anterior 
    fontanel. Neurosurgery (1982); 10: 317-323 
  
PARIZEK J, NEMECEK S, NEMECKOVA J,CERNOCH Z, SERCL M. Congenital dermoid 
    cysts over the anterior fontanel. Report on 13 cases in Czechoslovak children. 
    Child's Ner syst (1989); 5: 234-237 
  
PETER JC, The Congenital bregmatic dermoid: an African cyst. Br J Neurosurg 
    1992; 6(2): 107-14.
  
RUSSEL DS, RUBINSTEIN L J. Pathology of tumors of the nervous system, 5th 
    edn.. williams and wilkins, Baltimore (1989); PP 690-693 
  
STANNARD MW, CURRARINO G Subgaleal dermoid cysts of the anteior fontanel 
    : diagnosis with sonography. Am J Neurodiol (1990) ; 11: 349- 352 
  
 STELLA L, SPAZIANTE R, MAIURI F,GANGEMI M Congenital dermoîd cysts 
    at the anterior fontanel. Neurochirurgia (1984) ; 27:186-189 
  
TATESHIMA S, NUMOTO RT, ABE S, YASUE M, ABE T Rapidly enlarging dermoid 
    cyst over the anterior fontanel: a case report and review of the literature. 
    Child's Nerv syst (2000) ; 16: 875-878 
  
TAYLOR BW, ERICH JB, DOCKERTY MB Dermoid cysts of the head and neck. Minn 
    med (1966) ; 49: 1535-1540 
  
WAKAI S. Congenital inclusion dermoid cyst of the anterior fontanel in a 
    chinese infant (letter). Neurosurgery (1982); 11 : 583 
  
WILLIS RA. The borderland of embryology and pathology, 2nd edn. Butterworth's, 
    WASHINGTON, (1962) p 316
  
WONG TT, WANN SL, LEE LS. Congenital cysts of the anterior fontanel in chinese 
    children. Child's Nerv syst (1986) ; 2 : 175- 178
  
YUASA H, TOKITO S, IZUMI K, OYAMA M.Congenital inclusion dermoid cyst of 
    the anterior fontanel in a japanese infant : case report. Neurosurgery (1981) 
    ; 9: 67-69
  
 ZULCH KL. Brain tumors : their biology and pathology, 2nd ed. Springer, 
    New York (1965) ; p 240-241

Copyright 2002 - African Journal of Neurological Sciences 

The following images related to this document are available:

Photo images