Afri. J. Neuro. Sci. Vol. 16 No. 1 Jan 1997

CRANIOPLASTY WITH INNER TABLE OF BONE FLAP IN CHILDREN: REPORT OF TWO CASES

African Neurological Diseases. Research Foundation - Nairobi, Kenya.

Code Number:NS97004

Cranioplasty is performed with various materials and autogenous bone. Since 1956 the Author has adopted the cranioplasty with aerilic resin in 149 consecutive cases and is satisfied with this technique in adult patients, less so in children where, due to the growing of the head and growing of the bone around the skull defect the acrilic cranioplasty can be displaced with bad cosmetic results so much that often it requires redoing. For this reasons the Author has adopted recently the cranioplasty with inner table of bone flap as described by KAZUHIKO et al in 1985. This technique has been used to repair the skull defect in two children with very satisfactory results. It is worth reporting this method of grafting applicable in various situations, particularly in children and especially in Africa where acrilic resin may not be available.

RESUME

Les cranioplasties sont effectuees avec differents materiaux et avec de l'os autogenique. Depuis 1956, l'auteur a utilise dans 149 cas la resine acrylique avec satisfaction chez les adultes. Chez les enfants, par contre, en raison de la croissane du crane, la cranioplastie acrylique peut se deplacer, de telle sorte qu'il faut souvent la refaire. C'est pourquoi l'auteur a recemment utilise la table interne de l'os comme lambeau, selon la technique decrite par KAZUHIKO et al en 1985. Elle a ete utilisee chez deux enlants avec d'excellents resultats. En outre, ce type de greffe peut etre utilise dans differents cas chez les enfants, tout particulierement en Afrique ou la resine acrylique n'est pas toujours disponible.

Key words: Cranioplasty - autogenous - bone.- children.

The cranioplasty is performed with autogenous bone and other materials. Whilst the autogenous bone graft is more physiological, it has various inconveniences mainly in the repair of large skull defects, the donor place (tibia, ribs, scapula and iliac bone) that results at the end cause of more problems that the actual craniopIasty, is more traumatizing, time consuming, prolonged hospitalization. In the last decades the preference has been given to the cranioplasty with acrilic resin that has the following advantages: is a simple technique not requiring long time to perform, possibility of modelling perfectly and insert directly the cranioplasty using as mould the skull defect, good tissue tolerance. The material is insulating, avoid the inconveniences of heating, is radiotranslucent, does not modify the EEG, low cost compared with other materials, possibility to perform in any moment without any special preparation, a cranioplasty with good cosmetic results of any skull defect, large or small or irregular. These are the reasons why since 1956 the cranioplasty with acrilic resin has been performed by the Author in 149 consecutive cases. While this technique is satisfactory in the adults, is less so in children where due to the growing of the head and of the bone around the skull defect, the cranioplasty may be displaced with bad cosmetic results so much that often it requires redoing. For this reason it has been recently adopted the cranioplasty with inner table of bone flap as described by KAZUHIKO et al in 1985, in two children 6 and 8 years old with very satisfactory results.

Case 1.

This 6 year old female was hit on the head in Rwanda in May, 1994. Had a depressed skull fracture and the depressed bone was removed by a local surgeon. She had a circular bone defect of the diameter of 5 cm in the right occipital region, well pulsating. No neurological deficits. On the 22nd November, 1995 a large bone dowel was taken in the parietal area and the bone was splitted with a chisel. Replacement of the cortical bone at the donor site and placement of the inner table at the level of the skull defect. Both bone flaps were fixed with chromic catgut. Closure in layers over furent ecartes.

L'objectif de notre etude est, d'analyser la frequence de cette affection, etudier ses parametres cliniques et epidemiologiques, analyser l'efficacite de la dopatherapie et ses effets secondaires, notamment les dyskinesies.

MATERIAL ET METHODES

Dans ce travail retrospectif, portant sue une periode de 9 ans, nous avons releve toutes les observations de syndromes parkinsoniens idiopathiques, suivis a la consultation et ceux qui furent hospitalises, nous avons selectionne les cas qui repondent aux criteres sus-cites, nous avons etudie les parametres suivants:

• la frequence de la MPJ, par rapport a tous nos syndromes parkinsoniens idiopathiques.
  
• l'age et le sexe
  
• les antecedents pahtologiques personnels et familiaux.
  
• la semiologie clinique et ses particularites
  
• le bilan paraclinique realise
  
• le donnees therapeutiques
  
• l'evolution et les effets secondaires

RESULTATS

La maladie de Parkinson juvenile represente 16,37% des syndromes parkinsoniens idiopathiques chex nous; l'age de nos patients varie entre 13 et 40 ans, avec une moyenne de 33,5 ans, l'age compris entre 30 et 40 ans (groupe I de Narabayashi (4)) est le plus represente avec 16 cas soit 80% des cas. Le sexe feminin est leg6rement predominantavec un sexe ratio F/H de 1,22.

Tous nos patients n'avaient pas antecedents pathologiques personnels ou familiaux particuliers, notamment pas de chancre syphilitique, de traumatisme cranien, d'intoxication au monoxyde de carbone ou de prise de neuroleptiques ou d'autres produits incrimines dans la genese de la pathologie extra pyramidale.

Quant a 1erude clinique, elle a objective un syndrome parkinsonien akineto-hypertonique et tremblant generalise dans 13 cas (65%), unilateral dans 7 cas (35%) et associe a une dystonie dans 4 cas (20%), a type d'une dystonie generalisee dans 2 cas et dans les 2 autres il s'agissait d'attitudes dystoniques axiale, surtout cervicale dans un cas et des extremites dans 1 'autre, et enfin un cas etait associee a une hemiatrophie.

Un bilan paraclinique optimal, a savoir, une vitesse de sedimentation, une numeration formule sanguine, un bilan immunologique, une serologic syphilitique, un bilan cuprique avec examen ophatalmologique a la lampe a fente, un e1ectroencephalogramme et un scanner X cerebral avec et sans injection de produit de contraste et des couples fines sur les noyaux gris centraux etait realise dans tousles cas afin d'ecarter les autres syndromes parkinsoniens juveniles non idiopathiques, en rapport avec un processus tumoral, vasculaire, ou infectieux (striatite syphilitique par exemple) ou en rapport avec une maladie de Wilson ou une maladie de systeme.

Le traitement a base de L-dopa fut prescrit chez tousles patients, a une posologie comprise entre 0,125 et 1 g/j, en essayant toujours d 'augmenter |es doses par paliers et de garder des doses optimales, la posologie ne depassait pas 250mg/j dans 12 cas (60%); Ce traitement etait associ6 a un anticholinergique dans 15 cas (75%) eta un antidepresseur imipraminique dans 2 cas. Et apres une periode de surveillance comprise entre 1 et 7 ans (en moyenne 17,2 mois), tous nos patients ont repondu favorablement au traitement: 6 cas (30%) furent completement transformes par le traitement et ont retrouve leur autonomie anterieure, avec reprise d'une vie socio-professionelle normale; les 14 cas restants (70%) furent partiellement ameliores.

Concernant l'echappement therapeutique a la Ldopa, il fut observe dans 2 cas (10%), respectivement apres 1 et 3 ans et demi de traitement et pour y remedier nous avons eu recours plus au fractionnement des doses qu'a l'usage d'un autre produit comme la bromocryptine. Le principal effet secondaire de la dopa therapie est represente par les dyskinesies qui sont retrouvees dans 2 cas, tous de sexe masculin, seulement apres 3 et 7 jours du demarrage de la dopa therapie; dans un cas elles etaient miniroes interessant la region bucco-linguale et dans l'autre, elles etaient tres genantes et interessaient les 4 extremites et la region bucco-faciale. Elles avaient necessite l'adjonction d'un anticholinergique d ont l'arret apres quelquesjours a entra~ne un syndrome malin et 1'evolution etait fatale apres un episode similaire.

La maladie de parkinson juvenile est frequente chez nous avec 16,37% de tous nos syndromes parkinsoniens idiopathiques, dans le autres pays forte prevalence notamment au Japon, sa frequence varie entre 10% pour Narabayashi (4) et 18,7% pour Izumi a propos de 174 cas de parkinson idiopathique (2); quant a Pollock dans une serie de 80 cas, ii n'a retrouve que 8,8% de parkinson juvenile (5).

Le groupe 30 a 40 ans (groupe 1 de Narabayashi) est le plus represente dans notre serie avec 80% des cas, ce qui etait les cas dans les series de Narabayashi et Yokochi (4,7) de meme que la legere predominance feminine que nous avons retrouve, avec un sexe ratio de 1,22 Yokochi separa le groupe 1 en deux sous groupes: le groupe la, ou la response a la Ldopa est spectaculaire et les effets secondaires importants, et le groupe 1b, marque par une reponse moyenne a la Ldopa et peu d 'effets secondaires (6). Les manifestations cliniques de la maladie de parkinson juvenile retrouvees dans notre serie sont dominees par le syndrome parkinsonien essentiellement akineto-hypertonique generalise, associe dans 20% des casa une dystonie; ce qui se rapproche des donnees de la litterature (2,4,8); Yokochi a note que les dystonies sont frequentes dans le groupe II, alors que dans le groupe I predominent le tremblement et l'hypertonie (6).

Ces manifestations cliniques different de ceiles de la maladie de Parkinson de 1 'age mur, par une progression lente des symptemes, par le caractere symetrique dans la plus part des cas, par la frequence des attitudes dystoniques; les dyskinesies representent la principale manifestation secondaire, souvent des le demarrage de la dopa therapie. Elies lurent rares dans notre serie (10% des cas), alors qu'elles depassent les 20% dans les autres series (4,7). Pour ce qui est de l'echappement therapeutique, il est identique a celui de la maladie de Parkinson ( 1 ).