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VITAE Academia Biomédica Digital, Número 28, Julio - Septiembre, 2006 Cirugía Tumores gástricos malignos de origen estromal Alba Cardozo1 , Héctor Espinoza 2
1 Jefe de Servicio de Cirugía III del Hospital Vargas de Caracas Fecha de recepción: 02/06/2006 Code Number: va06026 Los tumores del estroma Gastrointestinal (GIST) son un grupo de lesiones de presentación infrecuente, que se originan del estroma gastro intestinal y que pertenece a la familia de 'sarcomas de tejidos blandos'. Constituyen entre 1 y 3% de las neoplasias del estómago y éste es el sitio de mayor frecuencia de presentación en el tracto digestivo (60-70 %), mientras que el menos frecuente pero más agresivo es el intestino delgado (25 - 35%). En este artículo se presenta el caso de un individuo de 63 años que consulta a sala de emergencia por dolor abdominal difuso y clínica de obstrucción intestinal alta de cuatro días de evolución, que por medio de inmunohistoquimica se determina el diagnóstico de GIST. Se realizó una revisión actual de los lineamientos médicos y quirúrgicos en el manejo de esta patología que se manifiesta con diversos grados de agresividad dependiendo del número de mitosis por campo, tamaño del tumor y metástasis de la pieza que se obtiene al darse el tratamiento quirúrgico indicado, el cual puede acoplarse a un tratamiento médico con Mesilato de Imatinib (GlivecR) para reducir el tamaño tumoral en el preoperatorio o evitar las residivas en el post operatorio. Palabras Claves: Tumores Estroma Gastrointestinal, GISTs, KIT, ckit, células intersticiales de Cajal. Introducción Los tumores del estroma Gastrointestinal (GIST) son tumores infrecuentes que pertenecen a la familia de los 'sarcomas de tejidos blandos'. En principio fueron descritos en la literatura hace aproximadamente 40 años, pero fue en la década de los 80 -con el advenimiento de la inmuno – histoquímica- cuando comenzó su verdadero entendimiento y se indujo a la modificación de su manejo médico y quirúrgico. Los GIST constituyen entre 1 y 3% de las neoplasias del estómago, siendo este el sitio de mayor frecuencia de presentación en el tracto digestivo (60-70 %). En el intestino delgado se presentan 25 - 35%; en el colon, recto y apéndice menos del 5% y en el esófago 2-3%. Algunos GIST se han reportado como primarios del epiplón, mesenterio o retro peritoneo, pero la gran mayoría de los tumores en estas localizaciones son metástasis del estómago o del intestino delgado (1,4). Con estas consideraciones presentamos el caso de un G.I.S.T. de intestino delgado, con la revisión de su concepto actual de su diagnostico y manejo actual. Presentación del caso Paciente masculino de 63 años que consulta a la emergencia por presentar dolor abdominal difuso con clínica de obstrucción intestinal alta de cuatro días de evolución. Sin antecedentes médico – quirúrgicos contributorios, refiriendo tabáquicos positivos 20 paq / año por 40 años e ingesta de alcohol ocasional.
Ingresa hemodinámicamente estable con examen cardiorespiratorio sin alteraciones y abdomen distendido, blando, doloroso a la palpación, sin megalias ni signos de irritación peritoneal, ruidos hidro aéreos escasos, con tacto rectal con escasas heces en la ampolla rectal. Exámenes de hepatología y química sanguínea dentro de límites normales. En la radiografía de abdomen muestra niveles hidroaéreos de obstrucción intestinal. Es intervenido quirúrgicamente y se evidencian asas delgadas distendidas, con una lesión tumoral a 120 centímetros del asa fija.
Materiales y métodos
El material de Biopsia fue fijado en formalina al 10 % incluido en parafina y procesado para histología convencional y estudios de inmunohistoquimica. Resultados Hallazgos macroscópicos Se evidencia espécimen de intestino de delgado de 18 x 4 centímetros, con superficie lisa y brillante trayectos vasculares visibles con áreas de torción sobre su eje de 7 x 4 centímetros a 9 centímetros del borde resección distal con coloración violácea hacia su cabo proximal con trayectos vasculares visibles. Borde de resección distal de 3 centímetros, y bordes de reacción proximal de 5 centímetros. A la apertura mucosa con pliegues conservados y presencia de lesión tumoral blanquecina redondeada semi firme con área de engrosamiento verdoso a 2 centímetros de la lesión tumoral.
Hallazgos microscópicos e Inmunohistoquímica Histológicamente se apreció un tumor de 7 centímetros con células alargadas de citoplasma pálido y eosinófilo de aspecto fibrilar y sincitial, dispuestas en haces entrecruzados con patrón de crecimiento estoriforme y formación de empalizadas nucleares; núcleos ovoideos y con frecuentes vacuolas citoplásmicas para nucleares. Con un índice mitótico de 2 mitosis en 50 campos de aumento al realizarle el estudio de Inmunohistoquimica reportan como diagnostico un tumor del estroma Gastrointestinal (G.I.S.T.)
Discusión Los GIST se originan por la expresión descontrolada de la enzima KIT presentes en las células intersticiales de Cajal. Constituyen el 1% de todos los tumores malignos del aparato gástrico intestinal, sin embargo, son los más comunes de las neoplasias del mesénquima de este mismo. Se manifiestan como hemorragias digestivas 60%, obstrucción intestinal <10% y en algunos casos como incidentalomas. 70% ocurren en estomago, 35% intestino delgado, 15% en colon, 5 % esófago y menos del 5% invade ganglios, siendo hígado y epiplón las áreas de metástasis más frecuentes. La supervivencia en estos tumores depende del número de mitosis por campo, tamaño del tumor, y metástasis. No obstante, aquellos con índices mitóticos bajos pueden generar metástasis y los tumores gástricos se comportan menos agresivos que los intestinales generalmente. Están indicadas TAC y el ultrasonido endoscópico como herramientas diagnósticos, se contraindican las biopsias en vista de la posibilidad de diseminación y la inmunohistoquimica es el gold estándar para su diagnóstico. Se ha comprobado que el tratamiento quirúrgico es el tratamiento de elección con márgenes de resección de dos centímetros, extracción en bloque si hay infiltración de otros órganos y se sugiere la cito reducción en la enfermedad diseminada; no se reporta aumento de la sobrevida por la disección ganglionar y es controversial el uso de la laparoscopia por la posibilidad de diseminación del tumor. Mundialmente no se avala tratamientos adyuvantes para mejorar la sobrevida, por otra parte la FDA apoya el uso del Mesilato de Imatinib ( Glivec) como tratamiento pre quirúrgico para reducir el tamaño del tumor, y post quirúrgico durante un año para disminuir las residivas, las cuales son frecuentes y si aparecen deben ser siempre llevadas a tratamiento quirúrgico. Referencias
NOTA: Toda la información que se brinda en este artículo es de carácter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el asesoramiento de un médico. Ante cualquier duda que pueda tener sobre su estado de salud, consulte con su médico o especialista. Copyright 2006 - Centro de Análisis de Imágenes Biomédicas Computarizadas CAIBCO, Instituto de Medicina Tropical – Facultad de Medicina, Universidad Central de Venezuela |
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