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Artículos Leucemia linfoblástica aguda. Presentación de un caso clínico inusual y revisión de la literatura. Acute limphoblastic leukemia. An unusual presentation and review of the literature Kathia Cárdenas Oliveros1 , Natty Borges Flores 2, Sabrina Ramírez Ostos 3, María Ramírez Pérez 4 1kcardena@ula.ve, Médico Pediatra Profesor Asociado.Universidad de Los Andes,
Facultad de Medicina. Escuela de
Medicina Extensión San Cristóbal.
Universidad de Los Andes. Fecha de recepción: 04/09/2008 Code Number: va08014 Objetivo: Presentar el caso de una lactante con LLA cuyo síntoma inicial fue rechazo a la bipedestación. Caso Clínico: Lactante femenina de 18 meses de edad, con rechazo a la bipedestación de 4 semanas de evolución. Pesó 9,7 Kg., talló 82 cm. (T/edad, P/edad, P/talla) en el percentil10; presentó limitación funcional de rodilla derecha (RD). Diagnósticos iniciales: polirradiculoneuropatía, miositis, y artritis séptica de RD. Se inició antibioticoperapia sin mejoría. Al cuarto día presentó síndrome de lisis tumoral, el aspirado de medula ósea reveló 100% de blastos diagnosticándose Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA). Discusión: Niños con LLA pueden tener muchos síntomas como dolor de huesos y articulaciones. En esta paciente se presentó con negación a la bipedestación coincidiendo con estudios previos. Conclusiones: En niños con dolor de huesos o articulaciones, con o sin otras manifestaciones clínicas debe ser considerara la LLA como patología subyacente. Palabras Claves: Leucemia linfoblástica aguda. Dolor óseo y articular. Negación a la bipedestación. Abstract
Objective: To present the case of a suckling baby with acute linfoblastic leukemia (ALL) whose initial symptom was rejection to the standing position. Clinical Case: Female suckling baby of 18 months of age, with rejection to the standing position of 4 weeks of evolution. Her weigh and her height were 9.7 kg and 82 cm respectively (h/age, w/age and w/h) in the 10 percentile; she presented pain of her right knee joint (RKJ). Polyradiculoneuropathy, myositis, and septic arthritis of RKJ was the first diagnosis. antibiotic treatment was implemented without improvement. At the fourth day she presented tumor lyses syndrome, the bone marrow aspiration showed 100% of blasts and was diagnosed ALL. Discussion: Children with ALL may present several symptoms as for example bone or joint pain. In this suckling baby, the ALL appeared with rejection to standing up, agreeing with previous studies. Key Word: Acute linfoblastic leukemia, bone or joint pain, rejection to the standing position Introducción La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es la consecuencia de la transformación maligna de una célula progenitora del linaje linfoide inmadura que tiene la capacidad de expandirse y formar un clon de células progenitoras idénticas bloqueadas en un punto de su diferenciación, constituye el 25% de los tumores y el 75% de las leucemias en la edad pediátrica con un predominio en varones de 2 a 5 años(1). Entre los factores de riesgo se han descrito cáncer previo, radioterapia o quimioterapia, o síndrome de Down (2). Los niños con LLA generalmente se presentan con signos y síntomas que reflejan infiltración de la médula ósea y enfermedad extramedular. Debido a que los blastos leucémicos reemplazan la médula ósea, los pacientes presentan signos de su falla, incluyendo anemia, trombocitopenia y neutropenia. Las manifestaciones clínicas incluyen fatiga y palidez, petequias, sangramiento y fiebre. Además la propagación de la leucemia puede manifestarse como linfadenopatía y hepatoesplenomegalia. Otros signos incluyen pérdida de peso, dolor óseo y disnea. Los signos y síntomas por compromiso del Sistema Nervioso Central (SNC) son raramente observados en el diagnóstico inicial, incluyen cefalea, náuseas y vómito, letargia, irritabilidad, rigidez de nuca y papiledema. Puede presentarse afectación de los nervios craneales más frecuentemente del séptimo, tercero, cuarto y sexto. El compromiso testicular en el diagnóstico es raro. Sin embargo si se presenta se manifiesta por dolor y edema testicular con mayor frecuencia unilateral (3). Es importante enfatizar que los síntomas de leucemia no son específicos sino son comunes a varias enfermedades y condiciones. Para establecer el diagnóstico de LLA, la medula ósea (MO) debe estar afectada y debe contener más del 30% de linfoblastos. La confirmación se realiza mediante el estudio morfológico, citogenético y molecular del aspirado de MO (4,5). La cojera en el niño nunca es normal, las posibles causas en la infancia son: osteoarticulares, traumáticas, neurológicas o psicógenas. Sin embargo, la alteración de la marcha puede ser un síntoma de debut de un proceso neoplásico como la LLA (6). Se presenta el caso de un paciente cuyo síntoma inicial fue rechazo a la bipedestación y claudicación en la marcha, su diagnóstico final fue el de una LLA. Caso clínico Lactante mayor femenina de 18 meses de edad quien presentó rechazo para la marcha y dolor al apoyar el miembro inferior derecho de 4 semanas de evolución. Se inició tratamiento ambulatorio con antiinflamatorios tipo Diclofenac Potasico a 5 mg/Kg/día vía oral en dos oportunidades, sin mejoría; seguido de fiebre de 38,5º persistente que no alivió con antipiréticos. Simultáneamente vómitos alimentarios; motivo por el que fue llevada a la Emergencia Pediátrica en el Hospital Central de San Cristóbal, el 12 de marzo de 2007, decidiéndose su ingreso para estudio. Antecedentes: Producto de embarazo a término, V gestación, Cesárea segmentaria; respiró y lloró al nacer sin complicaciones. Fue alimentada con lactancia materna exclusiva hasta el 5to mes, ablactación a los 5 meses. Rinitis alérgica crónica. Madre asmática y padre hipertenso. Sin antecedentes familiares de cáncer. Pérdida de peso con su enfermedad actual (EA). Los datos positivos al examen físico de ingreso fueron: peso 9,7 Kg., talla 82 cm. (Talla/ edad, Peso/edad y Peso/talla: Percentil 10). Regulares condiciones generales, moderada palidez cutánea mucosa, temperatura: 38,5º. Eritema faríngeo con secreción hialina en las fosas nasales. Extremidades simétricas ausencia de bipedestación y dolor a la movilización de la rodilla derecha sin signos de flogosis. Se ingresó con el diagnóstico de Polirradiculoneuropatía y Miositis en estudio. La Tomografía axial computarizada (TAC) de cráneo evidenció compresión de los ventrículos y borramiento de los surcos de la corteza cerebral, el examen de líquido céfalo raquídeo (LCR) fue normal. La hematología reportó 32000/mm3 leucocitos con 60% de polimorfonucleares (PMN), hemoglobina 9,8 gr. % y plaquetas 125000 x mm2, la Proteína C Reactiva (PCR) y la Velocidad de sedimentación globular (VSG) fueron positivas. Se solicitó interconsulta con el Servicio de Traumatología, quienes sugirieron la posibilidad de Artritis séptica de la rodilla derecha, iniciando antibióticoterapia con Ceftriaxone a 100mgs/Kg/día. Al cuarto día de su hospitalización persistían los síntomas y signos de ingreso, se reportaron los resultados del ácido úrico y la deshidrogenada láctica (LDH) en 9,23 mg/dl 787,30 μL/dl respectivamente, y las radiografías de miembros inferiores en las cuales se observaron opacidades lineales en las regiones subperiósticas y epífisis de los huesos fémur, tibia y peroné de ambas extremidades (Figura 1). Los hallazgos señalados conllevaron al diagnóstico de síndrome linfoproliferativo y se solicitó la valoración por Oncología Infantil. La lactante fue valorada por Oncología Infantil el 21 de marzo, realizándosele la hematología especial la cual reportó: leucocitos 30.000 x mm3, con 100% de linfoblastos, hemoglobina 8 gr. %, hematocrito 25%, plaquetas 155.000. Se llevó a cabo aspirado de medula ósea el 22 de marzo que demostró 100% de linfoblastos (Figura 2) estableciendo el diagnóstico de Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) por lo que se inició tratamiento con: prenidsona (30mg por día) y alopurinol 100 mg por día durante 8 días, seguido de vincristina, daunorubicina y dexrazoxane durante 6 semanas. El Inmunofenotipo reportó positivos los siguientes marcadores linfoides: CD19 CD20 CD22 CD34 CD38 HLA Dr.: + 78% (célula madre inmadura) CD10 y CALA. Se demostró la presencia de la traslocación t 4, 11. (Figura 3). Se realizó trasplante de médula ósea en primera remisión en vista del alto riesgo que representaba su traslocación genética. Discusión En el caso presentado la manifestación inicial de la LLA fue el rechazo a la bipedestación por parte de la lactante, lo que condujo a una presunción diagnóstica errada, estableciendo luego de 9 días de hospitalización el diagnóstico correcto. De modo similar, 2 casos de alteraciones de la marcha como signo debutante en LLA fueron reportados por López Almaraz et al. (6). Es difícil diagnosticar la LLA en una lactante femenina, ya que esta patología es más frecuente en varones de 2 a 5 años. Por otra parte, la sintomatología de la LLA es muy vaga, pudiéndose asociar a otras enfermedades (Cuadro 1.)(1) Lo anteriormente mencionado, provocó en el presente caso, un diagnóstico tardío que retardó el inicio del tratamiento. Ante lactantes con manifestaciones clínicas inespecíficas, se hace necesario valorar los síntomas de LLA haciendo el diagnóstico diferencial con otras patologías (Cuadros 1,2) y evidenciar la sospecha diagnóstica con los estudios pertinentes, como son: el examen de LCR que demuestra la afectación del SNC (3), radiografía de tórax, para hallar masas mediastínicas y ecografía abdominal a fin de establecer la integridad visceral. La importancia del aspirado de la médula ósea (MO) se debe a que su infiltración puede manifestarse con dolores en los huesos largos (síntoma importante de la LLA) o artralgias que pueden ser confundidos con enfermedades reumatológicas. La presencia de al menos un 25% de blastos confirmará el diagnóstico (2). En el niño con médula todavía activa en huesos largos, es más corriente dolor óseo que lo que suele ser en adultos, de manera que resulta muy importante considerar la posibilidad de leucemia aguda frente a esta sintomatología. La bioquímica sanguínea debe incluir niveles de LDH y de ácido úrico o creatinina para determinar el riesgo de presentar síndrome de lisis tumoral espontánea ya que este es mas frecuente en pacientes que tienen tumores grandes o diseminados, con gran velocidad de crecimiento y además quimiosensibles como en la leucemia linfoblástica aguda, especialmente las de estirpe T(7). Entre los criterios de mal pronóstico se puede establecer, que los pacientes con una edad inferior a dos años y superior a 10 años o los que presentan un recuento leucocitario superior a 50 x 109 leucocitos/ L, tienen peor pronóstico que el resto de los pacientes (8). La traslocación 4, 11 es la alteración cromosómica más común en infantes con LLA, ocurre en un 2-5% en los niños con LLA, representa el factor pronóstico más importante para predecir una falla en la recuperación clínica y que requerirá una quimioterapia más intensiva, comparada con los pacientes negativos para esta translocación (Figura 4). La presencia de esta alteración es responsable de los marcadores linfoides positivos característicos. (9,10). Conclusiones: La LLA tiene que considerarse entre los diagnósticos diferenciales iniciales de pacientes pediátricos con síntomas músculos esqueléticos inexplicables, marcha patológica de duración variable y dificultad para la bipedestación; acompañado o no de otras manifestaciones clínicas como: moderada alteración de la temperatura corporal, linfoadenopatías ó hepatoesplenomegalia, con el objetivo de realizar un diagnóstico acertado y precoz, con un adecuado manejo terapéutico que conduzca a mejorar la esperanza de vida en estos pacientes. Se recomienda tener un alto índice de sospecha de LLA, ante un paciente pediátrico con alteración prolongada de la marcha, descartadas otras causas y realizar un seguimiento con hemogramas seriados hasta llegar al diagnóstico definitivo lo más precozmente. Agradecimientos: A la Universidad de Los Andes por el apoyo brindado con el servicio de redes y biblioteca digital para la revisión de la literatura. Al Servicio de Oncología Infantil del Hospital Central San Cristóbal, por facilitar la accesibilidad a la historia y estudios realizados a la paciente. Referencias
NOTA: Toda la información que se brinda en este artículo es de carácter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el
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