VITAE Academia Biomédica Digital Centro de Análisis de Imágenes Biomédicas Computarizadas-CAIBC0 ISSN: 1317-987x Num. 37, 2009

VITAE Academia Biomédica Digital, Número, No. 37, Enero-Marzo, 2009

Casos Clínicos

Tumor del estroma gástrico (GIST). difícil obtención de biopsia por la vía endoscópica

Gastrointestinal stromal tumors (GIST). Difficult biopsy by endoscopic means

A E Cardozo ¹ , J Herrera ², L E Leáñez ³, J E Marcano ⁴, R Fuenmayor⁵, J M De Abreu ⁶

¹Cirujano General. Jefe de Servicio. Servicio de Cirugía III Hospital Vargas de Caracas.
²Servicio de Cirugía I Hospital Vargas de Caracas.
³Servicio de Cirugía I Hospital Vargas de Caracas.
⁴Servicio de Cirugía I Hospital Vargas de Caracas.
⁵Médico Gastroenterólogo
⁶Jefe de Servicio. Servicio de Cirugía I Hospital Vargas de Caracas.

Fecha de recepción: 31/12/2000 Fecha de aceptación: 31/12/2000

Code Number: va09008

El 60 a 70% de los GIST ocurren en estómago, representando el 5% de los tumores gástricos. El diagnóstico preoperatorio es relativamente difícil dado que la toma de muestra es raramente obtenida durante la endoscopia. El tratamiento quirúrgico es el “gold standard” con una sobrevida a los 5 años del 50% en ausencia de metástasis, 20 meses en presencia de metástasis y de 9 a 12 meses en casos con enfermedad localmente recurrente. El imatanib en pacientes con metástasis o enfermedad irresecable produce respuesta en el 50% de los casos a los pocos meses.

Palabras Claves:Estroma, GIST, Tumores.

Abstract

From 60 to 70% of G.I.S.T are located in the stomach, they represents about 5% of all gastric malignancies. Preoperative histologic diagnosis by endoscopic procedures is uncommon. Surgical treatment is considered the gold standard in these cases, with an overall 5 year survival of 50%, without metastasic disease, 20 months with it and 9 to 12 months when locally recurrent disease its present. The response observed with the use of Imatinib in patients with metastasic disease or not sensitive to surgical treatment can reach 50% with a few months of therapy.

Key Word: Stroma, GIST, Tumors.

Descripción clínica

Presentamos el caso clínico de una paciente femenina de 64 años de edad quien consultó a la emergencia de cirugía presentando melena. Al examen físico paciente hemodinámicamente estable, en regulares condiciones generales, de piel morena con palidez cutáneo mucosa y a la exploración abdominal sin hallazgos. Los laboratorios de ingreso reportaron Hb: 8.0 g/dL Hto: 23%, glóbulos blancos 4.500 con 56% segmentados, y pruebas de funcionalismo renal y hepático dentro de limites normales. Se inicia el plan de trabajo con la administración de concentrados globulares para optimizar el estado hemodinámico y la evaluación por el Servicio de Gastroenterología para el estudio endoscópico de la vía digestiva.

Fig. 1

EDI. Se introduce el instrumento hasta el ciego observándose mucosa de aspecto normal, sin lesiones aparentes. Línea anorrectal hemorroides pequeñas. Conclusión: Hemorroides pequeñas.

USA. Hígado conserva su forma, tamaño y contornos. El parénquima se visualiza ecosonográficamente homogéneo, con ecogenicidad aumentada. El sistema biliar intrahepatico luce normal. A nivel de ángulo hepático izquierdo, sin relación con el parénquima se visualiza imagen eco mixta, de bordes bien definidos que mide 36 x 33 cm., que impresiona estómago con engrosamiento de su pared. Conclusión: Tu gástrico.

TC abdomino-pélvica con doble contraste. Imagen de defecto de plenificación en la estructura gástrica de 3x3 cm. de diámetro que compromete parcialmente la nistración de concentrados curvatura menor. No se evidencian adenopatías ni otras lesiones abdominales o retroperitoneales. Conclusion: Tu gástrico.

Eco endoscopia digestiva superior. Se introduce el eco endoscopio hasta el tercio medio del estomago. A este nivel se observa una torsión circunferencial en el tercio inferior, que demuestra ecográficamente múltiples pliegues de la pared gástrica que dan una imagen de pseudotumor de aproximadamente de 5 cm. Al lado de esta imagen existe una imagen de aspecto tumoral de 30 x 28 mm de tamaño, hipoecógena redondeada, después de realizar varias maniobras de tratar de pasar el endoscopio hacia el píloro se logra desenrollar la torsión gástrica y pasar hasta el piloso y posteriormente hasta el bulbo duodenal y la porción del duodeno. Retirando el ecoendoscopio se observa claramente una pared del antro gástrico distal y proximal completamente normal con una pared del cuerpo gástrico medio y superior completamente normal, hacia la zona del fundus con curvatura mayor existe una lesión redondeada del tamaño descrito anteriormente 30 mm hipoecogena de bordes bien definidos que se origina en la capa muscular propia con algunos puntos eco génicos internos que pudiera sugerir microcalcificaciones. Esta lesión sugiere un leiomioma benigno. Probablemente existe una laxitud en los ligamentos gástricos que permitió la rotación de la lesión en forma circunferencial y nivel del cuerpo gástrico inferior. A través del ecoendoscopio se logro reducir dicha rotación y actualmente el estomago permanece desde el punto de vista anatómico normal. No se observaron adenomegalias a nivel de tórax ni perigástricas. (Fig 2.)

El Servicio de Gastroenterología programa nueva endoscopia superior para evaluación de la lesión, durante el estudio fue técnicamente imposible la toma de la muestra, por ser submucosa la lesión y no disponer de las agujas necesarias, es enviada al Hospital Miguel Pérez Carreño al Servicio de Gastroenterología donde igualmente fue fallida la toma de la biopsia, programándose para laparotomía exploradora, se realiza la misma con apertura de la cara anterior del estomago evidenciándose la lesión (Fig. 3) que media 5 cm. por 8 cm. la cual se realiza resección con bordes de 2 cm., la paciente evoluciona en forma satisfactoria egresando a los 5 días. La biopsia posterior a estudio inmunohistoquímico reporta GIST. Actualmente recibe tratamiento con

Discusión

La mayoría de los GIST ocurren en el estómago en un 60 a 70% de los casos, en el intestino delgado de 25 a 35%, y con rara ocurrencia en colon y recto, 5% en el esófago y menos del 2% en el apéndice. Representan el 5% de los tumores gástricos (1). El diagnóstico preoperatorio es relativamente difícil dado que la toma de muestra es raramente obtenida durante la endoscopia (2). El tratamiento quirúrgico es el gold standard para esta patología, ya sea cirugía abierta, endoscópica o laparoscópica (3,4). Reducción preoperatorio con embolización del tumor. La sintomatología predominantemente es dolor abdominal en 54% de los casos, hemorragia digestiva 46% y masa palpable en un 29%. Los factores de pronóstico negativo son el tamaño y la presencia de metástasis. La sobrevida a 5 años es del 50%, la sobrevida de los pacientes con metástasis es de 20 meses y de 9 a 12 meses con enfermedad local recurrente. En fase II de investigación del efecto del imatinib en enfermedad irresecable o con metástasis, más del 50% de los pacientes responden al imatinib a los pocos meses y aproximadamente 12% han tenido progresión de la enfermedad, El uso de FDG demostrado por tomografía con emisión de positrones ha encontrado reducción de la enfermedad luego de iniciar el imatinib. La toma de biopsia de tumores gástricos submucosos es técnicamente difícil. Ante la sospecha clínica e imagenológica de un tumor del estroma gastrointestinal, la resolución quirúrgica sin diagnóstico anatomopatológico preoperatorio esta justificada.

El concepto de GIST (tumores del estroma gastrointestinal) ha envuelto una variedad de tópicos en los últimos cinco años, demostrándose tanto en su ultraestructura histológica como inmunohistoquímica, semejanza con las células de Cajal expresadas en el c-KIT, un receptor de tirosin-kinasa que es producto del c-KIT protooncogen (5). Esta proteína es universalmente fosforilada en los GIST. Secuencias del c-KIT del DNA complementario de células GIST humanas han demostrado una alta frecuencia de mutaciones que permiten constituir activación de la KIT tirosin-kinasa en ausencia de estimulación por su ligando fisiológico (steam cell factor), produciendo una proliferación celular incontrolable y una resistencia a la apoptosis, por lo que el uso de inhibidores de la tirosin kinasa ha dado a los pacientes con enfermedad local y metástasis una mejor sobrevida(6,7).

Referencias

1. Demetri GD: Identificacion and treatment of chemo resistant inoperable or metastatic GIST: experience with the selective tyrosine kinase inhibitor imatinib mesylate (STI571).Euro J Cancer. 2002 Sep; 38 Suppl 5: S 52.9.
2. Miettinen M, Majidi M, Lasota J. Pathology and diagnosis criteria of gastrointestinal stromal tumors (GISTs): a review. Eur J Cancer 2002 Sep; 38 Suppl 5: S39.51
3. Berindoague R, Targarona EM, Feliu X, et all; Laparoscopic resection of clinically suspected gastric stromal tumors. Surge Innov. 2006 Dec; 13(4): 231-7.
4. Sun S, Ge N, Wang C, et all; Endoscopic band ligation of small gastric stromal tumors ad follow-up by endoscopic ultrasonograhpy. Surg Endoscopic. 2006 Nov 14; [Epub aheadof print].
5. Bdioui H, Jouini M, Bouzaiene H, et all; Gastrointestinal stromal tumors: clinical and therapeutic features. A report of 25 cases. Tunis Med. 2006 Oct; 84(10): 599-602.
6. Siewert E, Tietze L, Maintz C, et all; Gastrointestinal stromal tumors: a broad clinical spectrum from incidental –discovery to acute gastrointestinal bleeding. Z Gastroenterol. 2004 Mar; 42(3): 233-42.
7. Connolly EM, Gaffney E, Reynolds JV. Gastrointestinal stromal tumors. Br J Surg.2004 Feb; 91 (2):252-3.

NOTA: Toda la información que se brinda en este artículo es de carácter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el asesoramiento de un médico. Ante cualquier duda que pueda tener sobre su estado de salud, consulte con su médico o especialista.

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