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Academia Biomedica Digital, Vol. 0, No. 45, 2011 Artículos Migraciones Judías en Centroamérica y el Caribe: Proyección Epidemiológica de la Enfermedad de Gaucher Jewish Migration in Central America and the Caribbean: Epidemiological Projection of Gaucher Disease Zuleyma Villalobos 1, Jacobo Villalobos 2, Virginia Leticia Colina 3 1 Laboratorio de Fisiología y Fisiopatología Renal. Instituto de Medicina Experimental. Universidad Central de Venezuela, villazu@gmail.com 2 Cátedra de Fisiología. Escuela de Medicina Luis Razetti, Universidad Central de Venezuela y 3Sección de Investigaciones Cardio-Renales. Instituto de Medicina Experimental. Universidad Central de Venezuela 3Sección de Investigaciones Cardio-Renales. Instituto de Medicina Experimental. Universidad Central de Venezuela Fecha de recepción: 08/02/2011 Fecha de aceptación: 27/03/2011 Code Number: va11004 La enfermedad de Gaucher (EG) es una enfermedad de depósito lisosomal producto de la deficiencia parcial o total de la enzima β-glucosidasa-ácida, que se traduce en una acumulación de glucocerebrósidos en los lisosomas. La prevalencia estimada de la enfermedad sintomática es 1:100000; sin embargo, en la población judía Askenazi, es tan alta como 1:450. Se han identificado más de 35 mutaciones de la enzima; cuatro de ellas (N370S, L444P, 84insG, y IVS2) representan el 90-95% de las mutaciones en los judíos Askenazi. Esta característica epidemiológica, planteó como objetivo conocer el movimiento migratorio de la población judía en América Latina, para orientar la pesquisa de los pacientes con posibilidades de padecer EG. Después de la destrucción de Jerusalén, hubo presencia judía en la Península Ibérica, por más de 2500 años; migrando a diferentes países Latinoamericanos. Dada la expansión genética a través del mestizaje, no es difícil deducir que la población actual latinoamericana podría tener una importante carga genética de origen judío, por lo que la prevalencia e incidencia de patología asociadas a este grupo étnico deberían ser elevadas. Se recomienda la búsqueda de los pacientes con EG, en zonas con menor predominio indígena americano. Palabras Claves: enfermedad de Gaucher, migraciones, judíos. AbstractGaucher disease (GD) is a lysosomal storage disease caused by a partial or total deficiency of the enzyme β-glucosidase-acid, resulting in an accumulation of glucocerebroside in the lysosomes. The estimated prevalence of symptomatic disease is 1:100000, however, in the Ashkenazi Jewish population is as high as 1:450. There are more than 35 mutations of the enzyme, four of them (N370S, L444P, 84insG, and IVS2) account for 90-95% of mutations in Ashkenazi Jews. This epidemiological feature raised the objective to learn the migration of the Jewish population in Latin America, to guide the investigation of patients with possibilities to have GD. After the destruction of Jerusalem, was a Jewish presence in the Iberian Peninsula for over 2500 years, and migrated to different Latin American countries. Given the expansion through miscegenation is not difficult to conclude that the current American population could have a significant genetic load of Jewish origin, so the prevalence and incidence of diseases associated with this ethnic group should be high. Search is recommended in patients with GD, especially in areas with lower prevalence of American natives. Keywords: Gaucher Disease, Migration, Jews Introducción La enfermedad de Gaucher (EG) es una tesaurosis del grupo de las enfermedades de depósito lisosomal, siendo la más frecuente de ellas; es producto de la deficiencia parcial o total de la enzima glucocerebrosidasa (β-glucosidasa-ácida), y dicha deficiencia se traduce en una acumulación de glucocerebrósidos en los lisosomas de las células, específicamente de la línea monocitos-macrófagos [1]. La EG se caracteriza genéticamente por ser un desorden panétnico y tener un patrón de herencia autosómico recesivo. La prevalencia estimada de la enfermedad sintomática es de 1:100000. Sin embargo, en la población judía Askenazi la prevalencia puede ser tan alta como 1:450[2]. El cDNA de la β-glucosidasa ácida ha sido clonado, y se han identificado más de 35 mutaciones que incluyen sustituciones de un aminoácido por otro, inserciones y deleciones. Cuatro de estas mutaciones: N370S, L444P, 84insG y IVS2, [3] representan el 90-95% de las mutaciones en los judíos Askenazi . Por esta última característica epidemiológica es que se planteó el objetivo de conocer el movimiento migratorio de la población judía en Centroamérica y el Caribe para de esa manera orientar la pesquisa de pacientes con posibilidades de padecer le enfermedad de Gaucher. Travesía de los Judíos hacia Centroamérica y el Caribe antes y después del Descubrimiento de América En la Península Ibérica, se observó presencia judía por más de 2500 años, desde tiempo del Rey Salomón, es decir entre los años 970 y 31 A.C., pero a finales del siglo XV, ellos fueron expulsados. Sin embargo, su presencia histórica coincide con la conquista de las tierras hispánicas por los romanos, entre los siglos I y II D.C. Después de que se produjo la destrucción de Jerusalén por parte de las legiones romanas, los judíos fugitivos se establecieron al norte de África y de allí pasaron a la Península Ibérica constituida por España y Portugal. A lo largo de los siglos, los judíos fueron expulsados, eliminados, perseguidos y hasta comercializados en todas las tierras de Europa y Asia; muchos de ellos eran vendidos como esclavos a España, otros emigraron hacia ese país, escapando de la persecución a la que fueron sometidos en Francia. En todas las partes que ellos se establecían florecían nuevas comunidades, pero un tiempo después eran nuevamente perseguidos y despojados de sus bienes. Acerca de la llegada de los judíos a España se han tejido las más variadas teorías, desde que se produjo en los tiempos de Nabucodonosor hasta los años en que Tito destruyó a Judea, el hecho es que desde entonces, los judíos de la Península influyeron en la vida y en la economía de España. Durante la Edad de Oro de España, muchos de los miembros de la corte del Rey eran judíos, por tal motivo era de esperarse que el Rey Fernando de Aragón demostrara su buena disposición por los judíos, además de ser bisnieto de una judía de legendaria belleza de nombre Paloma de Toledo, su padre Juan de Aragón había sido benefactor y amigo de los hebreos. Era conocida la ascendencia sefardita (judíos que migraron a la Península Ibérica) del Rey Católico por lo que éste era deferente con ellos. Cuando el Rey Fernando volvió a la Península para encargarse de la corona de Aragón, aumentó la influencia y el número de los judíos conversos (externamente católicos, pero practicantes secretos del judaísmo). El matrimonio de Isabel con Fernando hubiese sido difícil, si no imposible, si los judíos de Cataluña y Aragón no hubiesen exhortado a los de Castilla para ayudarlos. En vista que los judíos conversos (“marranos”) no eran bien vistos, era necesario convencer a los nobles de Castilla con razones o dádivas para que aceptaran el matrimonio. Por una enigmática coincidencia, la hora que marca la diáspora sefardita, marca también el inicio de la empresa colonizadora de Colón. En España, el 3 de Agosto de 1492 ya vivían udíos y en esa misma fecha en el puerto de Palos de Moguer, en Huelva, despiden las carabelas. Los dos episodios más importantes para la historia de España, coinciden en el tiempo y tienen protagonistas comunes (4,5,6). No se conocen datos que manifiesten que Isabel la Católica haya sido judía; pero sí que presentaba una particular simpatía por ellos. Los Reyes de España y sobre todo la Reina, en aras de proteger a su pueblo, incluyendo a los judíos, decreta su salida de España como la manera de impedir que la inquisición los sometiera, si ellos no aceptaban convertirse al catolicismo. El 31 de marzo de 1492, por medio del decreto de Alhambra o Decreto de Granada, se sellaba la expulsión de los judíos de ambas Coronas, Castilla y Aragón, y por motivos logísticos se extendió el plazo de salida hasta el 2 de Agosto a las 12 de la noche, coincidiendo este evento con la salida de Colón el 3 de agosto de 1492 al amanecer. De esta manera, en el año 5152 de la Creación, los primeros días de Agosto, salieron 300000 judíos a las Indias. Es importante recordar que los judíos expulsados de España en 1492 habían huido en varias direcciones -NorAfrica, Holanda y el Imperio Otomano-pero que la mayoría de ellos habían buscado refugio en Portugal (4,5,6,7,8). Cabe destacar la diferencia existente entre el judaísmo religioso y el étnico de Colón, que era cristiano. Étnicamente era israelita converso. Otros seis de sus oficiales, como los que patrocinaron sus viajes, eran conversos, así como muchos de su tripulación. Cuando se descubrió que Colón era judío, se le quitó el título de Almirante y los inquisidores lo llevaron encadenado de vuelta a España y por orden de la Iglesia lo apresaron (4,5,6). Se cree que llegaron a las tierras del Nuevo Mundo, 500 judíos y que las primeras palabras pronunciadas a los nativos al pisar América fueron en hebreo; unos 6 millones de habitantes de América Latina son descendientes de estos primeros colonos judíos. En los años siguientes, los judíos se establecieron en la Nueva España y en las colonias portuguesas del Caribe donde se creía que estaban fuera del alcance de la inquisición. Se estima que la primera colonización judía en América fue en el año de 1640 en Brasil, en donde se establecieron más de 200 asentamientos judíos a lo largo de la costa brasilera; además también había comunidades organizadas en Surinam, Curazao, Santo Domingo, Martinique, Guadalupe, Jamaica y Barbados; se encontraban comunidades menos organizadas en Cuba y México (7). A finales del siglo XVI, algunas comunidades prosperaron en el Caribe, América Central y Sudamérica, especialmente en las regiones bajo el dominio holandés e inglés; el primer grupo de judíos sefarditas y askenazi (estos últimos, judíos de origen alemán, ruso o centroeuropeo) llegaron a Nueva Ámsterdam (actualmente Nueva York) en septiembre de 1524. individuos , la presencia de estos judíos en América quedará asociada, de manera incontrovertibles, a la búsqueda de la libertad, derecho que durante mucho tiempo estuvo prescrito en el Viejo Continente (8). Entre los siglos XVI y XVII, los sefarditas alemanes formaron comunidades en Curazao, Surinam, Brasil, Colombia, Panamá, Jamaica, Barbados, Saint Thomas, Saint Croix y Saint Eustatius (7). Desde su nacimiento, la historia del descubrimiento del Nuevo Mundo ha estado estrechamente ligada con el pueblo judío: la inmortal expedición de Colón fue una empresa en la cual marranos y judíos participaron decisivamente. Según los relatos que se conservaron gracias al diario de Colón, Luís de Torres (su nombre judío era Yoseph Ben Halevi Haivrí), judío bautizado poco antes de la salida de la primera expedición, fue el primer europeo que se estableció en el Nuevo Mundo, y cuando Colón regresó a España, después del descubrimiento de América, Torres decidió quedarse, en la Isla de Cuba. Aunque fue a comienzos del siglo XX que los judíos llegaron oficialmente a Cuba. En los 400 años de dominio español hasta 1898, no se permitió la inmigración judía ni la presencia de judíos en esta zona. Aun así, existen ciertas evidencias de que si hubo pequeños grupos de judíos y de su aporte al desarrollo económico de la isla. Se tienen datos de judíos que fueron juzgados por la Inquisición entre los siglos XVI y XVIII. No obstante, la historia de los judíos en Cuba está relacionada con la historia misma de la isla y su descubrimiento por Cristóbal Colón, el 27 de octubre de 1492; y que con él viajaron tres criptojudíos (la adhesión confidencial al judaísmo mientras se declara públicamente ser de otra). Junto a los primeros españoles vinieron los primeros judíos quienes huían de una España dominada por la Inquisición. Ellos viajaban a tierras distantes esperando vivir en paz. Hay algunos documentos que sugieren que la única gobernadora de Cuba, Doña Isabel de Bobadilla, era judía. A su vez, otro judío, Francisco Gómez de León, fue preso y ejecutado en La Habana a principios del siglo XVII por sus convicciones religiosas, provocando que muchos judíos sufrieran la misma condena. Esto evidenció la influencia de la Inquisición en Cuba sobre la primera comunidad de criptojudíos. Los judíos de Cuba pertenecen a tres comunidades principales: los sefarditas, los askenazi y los ortodoxos. A partir de 1492, no hay datos de los judíos en Cuba, pues los archivos de la Iglesia Católica no han podido ser examinados. Algunos de los judíos que los acompañaron fueron descendientes de sefarditas del Imperio Otomano de Turquía, en su mayoría después de la Revolución de los Jóvenes Turcos (1908), quienes salían escapando del servicio militar obligatorio; fueron llamados “turcos”, no sólo en Cuba, sino en el resto de Latinoamérica. Otros vinieron durante la Guerra de los Balcanes y la Primera Guerra Mundial. La segunda ola de migración judía a Cuba procedió de Europa Oriental. Los judíos Askenazi con su lengua yiddish, denominaron a la Isla Askaniekuba, que significa “Hotel Cuba”, en el cual vivían en una etapa de su viaje a Norte América (9). La comunidad judía actual, no obstante, no representa una línea de continuidad. Su formación comenzó después de 1898. Los orígenes de la comunidad judía cubana están ligados a la Guerra de Independencia (1868) y la guerra hispano- cubano - norteamericana (1898). En relación a la historia de los judíos en Costa Rica ha sido primordialmente de los inmigrantes polacos entre los años de 1930 y 1940; así como que hoy día el término Polaco y Judío son a menudo intercambiables en el lenguaje popular. Mientras Costa Rica recibía un pequeño número de inmigrantes judíos de origen sefardí a finales del siglo XIX y XX; en 1941 en Costa Rica de los 743 judíos, 700 de ellos eran de origen polaco. En el período entre 1929 y 1939 emigraron a Costa Rica cerca de 600 judíos polacos y 200 de ellos llegaron justo después de la Segunda Guerra Mundial. En 1978, la población de la comunidad judía en Costa Rica se estimó que eran alrededor de 411 familias y 1586 individuos; probablemente el 10% de los que vinieron a Sur América después de 1970, eran judíos descendientes de polacos (10). Hoy en día Puerto Rico es una de las sedes más grande de la comunidad judía en el Caribe, y la misma consta de aproximadamente 3000 personas. La migración comenzó a mediados del siglo XIX, provenientes de diversas partes de Europa (Francia y Holanda y algunos criptojudíos de España y las Islas Canarias). Otro grupo importante llegó después de la Segunda Guerra Mundial; pero la mayoría son descendientes de judíos cubanos que salieron de aquella Isla, después de la revolución Cubana en 1959. La situación de los inmigrantes judíos en Colombia ha sido intermitente, ambivalente y discrepante. Durante el siglo XVII la presencia judía fue evidente, tal como lo demuestran las actas de la Inquisición de Cartagena, ya que se estableció una pequeña comunidad de criptojudíos portugueses, además tuvieron un rabino llamado Don Blas de Paz Pinto, quien murió torturado por la inquisición acusado de ser “capataz de los judíos”(11). Después de la llegada de Colón, para el siglo XIX, se produjo una segunda migración sefardita a Colombia, debido a la proximidad del histórico centro judío de Curazao y de las viejas comunidades en Las Antillas, Jamaica y Haití. Muchos judíos entraron por Barranquilla (a través del muelle Puerto Colombia que actualmente está cerrado, con un monumento alegórico a su llegada), en el período comprendido entre las dos Guerras Mundiales e incluso durante la Segunda Guerra Mundial. En 1654, se asentó en Santo Domingo un pequeño grupo de judíos procedentes del Brasil, para trabajar en las plantaciones francesas. El “Código Negro” de 1685, dispuso su expulsión. Luego volvieron los sefarditas provenientes de Curazao. Posteriormente entre 1791 y 1795, luego de la rebelión de los esclavos, y hasta 1895 la población judía fluctuó y volvieron a emigrar hacia otras Islas Caribeñas y Estados Unidos. Durante la expulsión de los judíos de España, muchos de los llamados “marranos o criptojudíos”, llegaron a las costas del norte de Honduras y prosiguieron su peregrinar al este y oeste del país, asimilándose por completo durante las próximas 15 generaciones hasta la actualidad. Es sólo hasta el ocaso del siglo XIX, cuando debido a las vicisitudes que confrontaba Europa, que llegaron nuevos judíos a Honduras provenientes del centro de Europa, Rusia, Alemania, Polonia, Hungría, Rumania, y algunos sefarditas de Grecia, Turquía, el Nortede África, Túnez y Marruecos; llegaron por mar a Puerto Cortéz, Tela y Ceiba, y por tierra, por medio de otros países de Centro y Sur América. Los primeros reportes confirmados en actos y documentos de migración en Honduras son en su mayoría de los años comprendidos entre 1917 y 1935, cuando el gobierno anunció su deseo de acoger a maestros y médicos. Hasta el año de 1996, en Honduras existían aproximadamente de 50 a 60 familias. Actualmente la población judía es la más pequeña, en relación con otros países de América. La llegada de los primeros exploradores europeos a Curazao se produjo en el año de 1499; el dominio español se mantuvo durante todo el sigo XVI. A medida que avanzaba la colonización del continente, la Isla fue abandonada paulatinamente. A mediados del siglo XVI, llegan a la Isla colonos Neerlandeses y judíos sefarditas procedentes originalmente de la Península Ibérica, de allí fueron expulsados a Portugal principalmente, después a Holanda y por último al norte de Brasil, de donde procedían la mayoría de los sefarditas que se establecieron en Curazao en la primera mitad del siglo XVII. En las primeras décadas del siglo XIX, Curazao sufrió una fuerte depresión económica, acompañada de sequías y epidemias de viruela a causa de lo cual muchas familias judías emigraron hacia otras islas del Caribe y Sur América; muchas de ellas partieron hacia Coro en Venezuela y a Barranquilla en Colombia (12). Los
judíos curazoleños se asentaron en diversas partes de Venezuela y la
mayoría eligió la ciudad de Coro, es por ello que la historia de cómo
llegaron los judíos a Venezuela comenzó muy probablemente a mediado del
sigo XVII, específicamente desde el año 1610, cuando se establece en
Cartagena de Indias el Tribunal del Santo Oficio con jurisdicción en
las provincias venezolanas. Si bien la ciudad de Coro constituyó el
mayor y quizás uno de los más antiguos asentamientos de judíos en
Venezuela, algunos grupos de “marranos” se fueron a vivir a otras La creencia popular venezolana dice que por el año de 1693 ya había existido en Tucacas en el Estado Falcón una comunidad judía llamada “Santa Irmandade”, que sobrevivió varios años a pesar de la actitud vigilante del Tribunal de la Inquisición (el cual se abolió el 22 de Agosto de 1821, estableciéndose el Decreto de Libertad de Cultos) y posteriormente llegaron a Caracas, se asume que por la cercanía, los judíos de Curazao también hayan viajado a Venezuela para comerciar (7,8). Para el año de de 1820 se reportan núcleos de judíos sefardíes en Maracaibo, en 1830 en Puerto Cabello, y en el 1840, se establecieron comunidades judías en Caracas y Barquisimeto; y en 1844, los judíos marroquíes llegaron a Barcelona. En la década de 1930, llegaron inmigrantes askenazi provenientes de Marruecos, Europa Central y del Este (Rumania, Alemania, Austria, Polonia y Checoslovaquia) (8). Se estableció un comercio clandestino entre judíos curazoleños y criollos venezolanos, que fue combatido duramente por el mercantilismo monopolista de los españoles. En múltiples relatos se encuentra la participación judía-sefardí en estas actividades, ya sea como propietarios de las naves o mercancías embarcadas, como tripulación de las mismas o como destinatarios de la mercancía (8). de los territorios americanos Centro de Estudios Sefardestuv prescrito en el Viejo ContinenteLa animadversión que sentían los españoles contra los judíos se reveló en muchos episodios que se dieron a lo largo de los siglos XVI, XVII y XVIII. Esto hizo difícil que los judíos curazoleños, tanto de origen sefardí como de origen askenazi, tuvieran facilidades para instalarse en Venezuela, especialmente en las regiones de Coro y Maracaibo que les quedaba tan cerca. Durante los siglos XVII y XVIII, la mayor intervención de los judíos fue en el desarrollo del comercio marítimo entre Tierra Firme, el Caribe y los Países de Europa, y su mayor contribución fue en la divulgación de las ideas que conducirían a la emancipación e independencia de los territorios americanos. Se estima que el número de judíos residentes eran de 247 para el año de 1891 (7,8). A finales del siglo XIX, llegó otro grupo de judíos curazoleños. El primer establecimiento oficial de judíos en Venezuela se realizó en Coro, a partir de la primera mitad del siglo XIX. Para el año de 1907, residían 230 judíos en todo el país y de acuerdo al censo nacional del año 1926, el número de judíos en Venezuela ascendían a 882 (7,8). Los avatares de una feroz persecución y amenazas de extinción, hace que las victimas del terror nazi busquen una tierra donde la libertad les abra nuevos y esperanzadores horizonte. Y de nuevo, casi 450 años después las esperanzas que abrigaron en 1492 los judíos españoles de encontrar la libertad en las tierras americanas, la heredan los judíos de Europa Central y Oriental que logran sobrevivir y escapar. Ahora, a Venezuela llegan judíos de Alemania, Polonia, Rumania, Rusia, Yugoslavia, Egipto, Siria, los Balcanes y tantos otros países donde la cacería humana y la muerte eran emblemas distintivos. Son ellos, mayormente judíos ashkenazíes. El 3 de Febrero de 1939 desembarcan en Puerto Cabello 86 víctimas de esa persecución implacable y un mes después llegaron 165 judíos austriacos (7,8). En los años de 1940 llegan a Venezuela masas de judíos polacos y rumanos, haciendo de ella su nueva patria y posteriormente en la década de los 50 se inicia una nueva etapa en la inmigración de los judíos en Venezuela y la mayoría de ellos provienen de Hungría, Marruecos y el Cercano Oriente; y el ambiente de democracia que iba a vivir el país permite la consolidación interna de estos grupos judíos integrada a un profundo sentimiento venezolanista. Se inicia la “Presencia de los Judíos en Venezuela”, sefardíes y ashkenazíes juntos (7,8). Para 1950, la comunidad judía había crecido en alrededor de 6000 personas y para 1958 entraron 1000 judíos marroquíes, descendientes de aquellos expulsados de España en 1492, provenientes de Egipto, Líbano, Siria, Salónica, Turquía, Unión Soviética, Hungría e Israel, así como latinoamericanos. Con casi mil años de presencia histórica, hoy en día, la comunidad judía en Venezuela vive integrada al país y no es una minoría extranjera (7). Aunque
todavía faltan estudios demográficos sobre los sefardíes en América
Latina, en la Tabla 1 se puede observar que para el año 2005, se estimó
una cifra aproximada de 104.150 (13) personas . La información presentada demuestra la presencia judía desde el siglo XV. Es importante destacar el hecho, que la diferencia entre judío Askenazi y judío Sefardita, es geográfica y/o cultural, más no genética o biológica, lo que desde el punto de vista médico hace que ambos grupos humanos sean igualmente susceptibles de padecer enfermedades genéticas como es la enfermedad de Gaucher. La Segunda Guerra Mundial estableció un importante movimiento migratorio hacia América Latina, de judíos Alemanes y de Europa Oriental, que por definición son askenazi. Una investigación publicada por en el campo de la genética molecular - el estudio de las secuencias del ADN comparando los señalizadores de ADN en el cromosoma Y (que es transmitido de padre a hijo) y en el mtADN (ADN mitocondrial) (que es transmitido de madre a hijo) - indica que las poblaciones judías de las distintas comunidades de la diáspora no han perdido su identidad genética a lo largo de todo el exilio. A pesar de las enormes distancias geográficas entre las comunidades y el paso de miles de años, las alejadas comunidades comparten un perfil genético común(14). No obstante, dada la expansión genética a través del mestizaje, no es difícil deducir que la población actual latinoamericana podría tener una importante carga genética de origen judío, por lo que la prevalencia e incidencia de patologías asociadas a este grupo étnico deberían ser elevadas. Es por ello que se recomienda que se debiera generalizar la búsqueda de los pacientes con enfermedad de Gaucher, sobretodo en zonas con menor predominio indígena americano. Referencias
NOTA: Toda la información que se brinda en este artículo es de carácter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el asesoramiento de un médico. Ante cualquier duda que pueda tener sobre su estado de salud, consulte con su médico o especialista. © Copyright 2011 Academia Biomedica Digital.
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