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Academia Biomedica Digital, Vol. 0, No. 45, 2011 Casos Clínicos Síndrome de Duane, a propósito de un caso Duane syndrome a propos of a case Victor Agüin1 and Ligia Cisneros2 1 Residente de Oftalmologia. Hospital Universitario de Caracas, vinote@hotmail.com 2 Residente de Oftalmologia. Hospital Universitario de Caracas Code Name: va11007 Fecha de recepción: 31/12/2011 Incide en el 1%-5% de la población estrábica y clásicamente se ha descrito más frecuentemente en mujeres(1), pero en series recientes la proporción es al 50% (3). Hay una predilección por el ojo izquierdo de 3 a 1 (75%) y es bilateral en el 20%-25%(1). Los casos sin antecedentes son los más frecuentes y en algunas ocasiones es familiar con un patrón de herencia dominante (4). En el síndrome de Duane las alteraciones que se observan son originadas en la mayoría de los casos por cambios de inervación en el recto lateral (5,6). Una de las alteraciones constantes es la presencia de un Ramo Medial del III Nervio lo cual origina los signos que se presentan en la aducción (7). Otra de las alteraciones, la cual es variable, es la disminución o ausencia del VI Nervio lo cual origina los signos que se presentan en la abducción (2). Se han intentado múltiples clasificaciones en función de las características clínicas, la más aceptada es la de Huber, basada en los hallazgos obtenidos mediante electromiografía (8): 1.- Duane tipo I: es el tipo más frecuente. No existe actividad eléctrica en el recto lateral en la abducción pero si en aducción; esto se traduce en una limitación o ausencia de abducción con aducción normal o levemente limitada, además del resto de las características clínicas anteriormente citadas. 2.- Duane tipo II: existe actividad eléctrica en el recto lateral tanto en abducción como en aducción lo que origina una abducción normal o levemente limitada y un bloqueo de la aducción. 3.- Duane tipo III: existe una contracción de ambos músculos horizontales, recto medio y recto lateral, tanto en abducción como en aducción, lo que conlleva una limitación o ausencia de estos movimientos. El tipo I es el más frecuente seguido aproximadamente en la misma proporción por los tipos II y III.(3,5,8) En el síndrome
de Duane los signos clínicos observados son habitualmente: A) En la aducción:
retracción, limitación, disparos verticales. B) En la abducción: limitación. B) En la abducción: puede estar limitada o ausente y esto será mas marcado en la proporción en que exista menor grado de inervación por el VI Nervio en el recto lateral. Existen casos en que la cantidad de inervación por este nervio es completa y entonces la abducción es normal. La apreciación de los signos en la abducción es mas sencilla ya que son efecto del grado de contracción del recto lateral (9). Caso ClínicoSe trata de paciente femenina de 37 años de edad, quien fue ingresada al Hospital Ciudad Universitaria Dr. Enrique Tejera , Carabobo, Venezuela en diciembre del 2010. La paciente no padece de ningún antecedente notable a excepción de un desperfecto en el ojo izquierdo en la abducción, en el intento de desviar la mirada a la izquierda, un defecto que los padres refieren que fue observado en el primer mes de vida. Ella acude a facultativo medico porque su esposo señala que desde hace algunos meses, la paciente presenta reducción de su fisura palpebral izquierda durante los movimientos oculares y asimismo un neurólogo le comentó sobre la posible parálisis incompleta del tercer nervio craneal izquierdo. La exanimación neurológica reveló pupilas iguales y respuestas normales a la luz y a la convergencia. Los resultados del estudio oftalmológico evidencia una agudeza visual de 20/20 en el ojo derecho y 20/30 en el ojo izquierdo. La movilidad ocular era buena a excepción de la mirada horizontal a la izquierda. Cuando se le solicito mover los ojos hacia la izquierda, la paciente no pudo abducir el ojo izquierdo más allá de la línea media. En la aducción, la fisura palpebral izquierda se estrecho y el globo ocular izquierdo se contrajo. Las investigaciones rutinarias del laboratorio no presentaron alteraciones. Asimismo, las tomografías computarizadas de las cavidades orbitales y del cerebro, la angiografía de la arteria carótida común izquierda y las radiografías de cráneo, columna vertebral y cervical fueron normales. Discusión De la historia natural y de la exploración clínica de la paciente, es evidente que presentaba un clásico síndrome de retracción ocular congénito unilateral. Según la literatura más relevante (3,6,9-11), el cuadro clínico del síndrome se correlaciona bastante bien con una anomalía del VI par craneal y con una inervación aberrante por una o más ramas del nervio oculomotor ipsilateral (9).El síndrome de Duane es más frecuente en el sexo femenino (7,10), la mayoría de los grandes estudios (4.7,10,11), incluido el artículo original de Duane plantean cerca del 60 %; referencia que concuerda con el género de la paciente. La clínica evidencia un síndrome Duane tipo 1 unilateral, debido a la ausencia de abducción con aducción normal en el ojo Izquierdo, dato similar a otras investigaciones (7-9,10) realizadas por diferentes autores donde describen la mayor frecuencia del tipo I seguido aproximadamente en la misma proporción por los tipos II y III: y una prevalencia del ojo izquierdo aunque esta razón no ha sido adecuadamente explicada Se concluye que el síndrome de Duane es el síndrome de restricción por excelencia y comprende toda una constelación de alteraciones congénitas de la motilidad ocular, que se produce debido a una inervación anómala del músculo del recto lateral del ojo y con una predominancia del sexo femenino, del ojo izquierdo y del tipo I Referencias 1. Barbe ME, Scott WE, Kutschke PJ. A simplified approach to the treatment of Duane´s syndrome. Br J Ophthalmol 2004; 88: 131-138. 2. Greenberg MF, Pollard ZF. Poor results after recession of both medial rectus muscles in unilateral small-angle Duane´s syndrome, type I. J AAPOS 2003; 7: 142-145. 3. Chua B, Jonson K, Donaldson C, Martin F. Management of Duane retraction syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2005; 42: 13-17. 4. Marshman WE, Schalit G, Jones RB, Lee JP, Mathews TD, McCabe S. Congenital anomalies in patients with Duane retraction syndrome and their relatives. J AAPOS 2000; 4: 106-109. 5. Arroyo Yllanes ME. Actualidades del Estrabismo Latino Americano Médico: Ciba Visión, 1998:127-141. 6. Prieto Díaz J. Estrabismo. Buenos Aires: JIMS, 1997:491-516. 7. Salazar R, Muñoz C. Síndrome de Duane Presentación especular en gemelos monocigóticos. Arch Soc Esp Oftalmol 1997;72(7):467-70. 8. Grand GM. Basic and clinical science course. Pediatric Ophthalmology and strabismus. San Francisco: American Academic of Ophthalmology, 1999-2000:114-5. 9. Souza Díaz CR. Estrabismo. Rio de Janeiro: Roca, 1998: 221-5. 10. Guyton D. Dissociated vertical deviation: aetiology, mechanism and associated phenomena. J AAPOS. 2002; 4:313 11. Priero- Diaz J. Souza Dias C. Estrabismo 5 edicion. 2005, p 160-180 NOTA: Toda la información que se brinda en este artículo es de carácter investigativo y con fines académicos y de actualización para estudiantes y profesionales de la salud. En ningún caso es de carácter general ni sustituye el asesoramiento de un médico. Ante cualquier duda que pueda tener sobre su estado de salud, consulte con su médico o especialista. © Copyright 2011 Academia Biomedica Digital. The following images related to this document are available:Photo images[va11007f2.jpg] [va11007f1.jpg] |
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