en

Hereditary Spherocytosis in a 27-Year-old Woman: Case Report Hassan, A.; Babadoko, A.A.; Isa, A.H. & Abunimye, P. Abstract Hereditary spherocytosis (HS) is a familial hemolytic disorder with marked heterogeneity of clinical features, ranging from an asymptomatic condition to a fulminant hemolytic anemia. Although a positive family history of spherocytosis increases the risk for this disorder, it may be sporadic in some cases. In severe cases the disorder may be detected in early childhood, but in mild cases it may go unnoticed until later in adult life. A 27-year-old Nigerian woman presented with mild anemia, jaundice, splenomegaly and a history of multiple blood transfusion. Blood film showed about 70% spherocytes, reticulocytosis of 6.5%, increased osmotic fragility test and a negative direct antiglobulin test. She was managed conservatively on nutritional supplements and a significant regression of symptoms after 6 months was achieved. Keywords Anaemia, jaundice, splenomegaly, hereditary, spherocytosis

fr

Hassan, A.; Babadoko, A.A.; Isa, A.H. & Abunimye, P. Résumé Le spherocytosis héréditaire (HS) est un désordre hémolytique familial avec l'hétérogénéité marquée des dispositifs cliniques, s'étendant d'un état asymptomatique à une anémie hémolytique fulminante. Bien que des antécédents familiaux positifs de spherocytosis augmentent le risque pour ce désordre, ils peuvent être sporadiques dans quelques cas. Dans des cas graves le désordre peut être détecté dans l'enfance tôt, mais dans des cas doux il peut entrer inaperçu jusque postérieur à la vie d'adulte. Une femme nigérienne de 27 ans s'est présentée avec l'anémie douce, l'ictère, le splenomegaly et une histoire de transfusion sanguine multiple. Le film de sang a montré les spherocytes environ de 70%, reticulocytosis de 6.5%, a augmenté l'essai osmotique de fragilité et un essai direct négatif d'antiglobulin. Elle a été contrôlée conservativement sur des suppléments alimentaires et une régression significative des symptômes après 6 mois a été réalisée. Mots Clés Anémie, ictère, splenomegaly, héréditaire, spherocytosis

© Copyright 2009 - Annals of African Medicine.
Alternative site location: http://www.annalsafrmed.org